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2013年12月25日本例病例特点为:青年女性,以双下肢浮肿、严重低蛋白血症为主要表现,上腹胀症状轻,无肝、肾以及自身免疫病继发的低蛋白血症依据,胃镜见全胃黏膜充血水肿,以胃底部分和胃体小弯处明显...
铁白蛋白 5.肝肾功能 四、治疗原则(3 分) 1.减少胰腺外分泌:禁食和胃肠减压;抑制胰腺分泌药物如生长抑素 2.对抗胰酶活性药物(抑肽酶、加贝酯) 3.抗生素 4.支持疗法:输液、营...
2011年4月25日蛋白丢失性胃肠病可能大,是指各种原因所致的血浆蛋白质从胃肠道丢失而致低蛋白血症的一组疾病。 本病的诊断应包括以下3个方面:1.有低蛋白血症存在临床表现为水...
teknova7月份产品报价患者中年男性，既往有糖尿病、高血压、糖尿病病史，平素血压、血糖控制尚可，既往20年前曾因类似症状在南方医院住院治疗，原因也尚未明确，好转出院。患者否认长期大量喝酒、抽烟史； 患者平素营养状况可。
入院主诉：腹胀、双下肢浮肿4天，未有其它明显不适；精神、胃纳可，大小便正常；
查体：（主要阳性体征）腹部稍膨隆，腹软，无压痛，肝脾未及，肝区、肾区叩击痛（-），腹部移动性浊音（+），双下肢中度凹陷性水肿。
辅助检查：肝功能：总蛋白30 g/L；白蛋白16.8g/L，胆红素及转氨酶基本正常；
肾功能、心功能、胰腺炎2项正常，血脂正常，电解质：钾3.3mmol/L；
尿常规提示：隐血弱阳性 白细胞弱阳性，尿蛋白弱阳性；24小时尿蛋白定量较正常值稍高；大便常规提示基本正常；
肝炎系列：甲肝、乙肝、丙肝、戊肝均阴性；AFP、CEA正常，甲功基本正常。
腹部B超提示：肝内光点增粗，脾轻度肿大，腹腔少-中量积液；双肾及输尿管未见异常，胸片提示少量胸腔积液。
外院腹部CT结果：基本与B超结果一致：肝右叶可见一小血管瘤，脾轻度肿大，腹腔少-中量积液；
诊断：1.腹胀、双下肢浮肿查因：肝硬化？肾病综合征？2.重度低蛋白血症 3.高血压病 4.2型糖尿病
现就引起患者严重低蛋白血症的原因尚未明确，请各位同行积极发表一下自己见解或分享一下同类病人的诊治经验，谢谢！（备注：目前该病人仍在住院，本人急切了解相关信息）。
蛋白丢失性胃肠病可能大，是指各种原因所致的血浆蛋白质从胃肠道丢失而致低蛋白血症的一组疾病。
本病的诊断应包括以下3个方面：1.有低蛋白血症存在临床表现为水肿、低血浆蛋白。 2.有蛋白质从胃肠道丢失的证据粪51Cr白蛋白测定及α1抗胰蛋白酶清除率测定对诊断蛋白质从胃肠道丢失具有较大意义，但其检测方法复杂，临床上难以普及。尚无简便的临床试验方法可确定胃肠道蛋白丢失。 3.病因诊断可根据病史、临床表现和必要的实验检查或特殊检查进行综合分析判断。
实验室检查：1.51Cr-氯化琥珀胆碱过去蛋白丢失性胃肠病的诊断，依赖于测定血管内注射的放射性大分子的粪便丢失来确定蛋白丢失性胃肠病的诊断。虽然这项检查较精确，但这些实验有放射性活性的暴露并且繁琐、昂贵和不方便，因此，不适用于儿童的常规临床检查。
2.α1-抗胰蛋白酶检查肝脏合成的一种糖蛋白，人类丝氨酸激酶的主要抑制剂，这种蛋白质分子量与白蛋白分子量相似，并且具有总血清蛋白质的5%，由于它的抗蛋白水解酶的活性，α1-抗胰蛋白酶很少被肠道激酶消化，因此，主要以原形从粪便中排出。它的排出，不像其他蛋白质或粪氮，因此可以作为丢失在胃肠道的白蛋白的间接测定。
检查 1.X线检查胃肠道X线检查对鉴别诊断有重要意义。特别是以下X线征：胃肠黏膜皱襞巨大肥厚(见于肥厚性分泌性胃病)；吸收不良的X线征(肠腔扩张、雪花样或羽毛样钡剂沉着，钡剂呈分节状分布，见于各种伴有吸收不良的蛋白质丢失性胃肠疾病)；小肠黏膜皱襞普遍增厚(淋巴瘤、克罗恩病、原发性肠淋巴管扩张症或继发性肠淋巴管阻塞)；小肠黏膜呈结节样改变后指压征(淋巴瘤、克罗恩病)。腹部CT扫描有助于发现肠系膜淋巴结肿大等。
2.空肠黏膜活检多块空肠黏膜活检对淋巴瘤、乳糜泻、嗜酸性胃肠炎、胶原性胃肠炎、肠淋巴管扩张症、Whipple病等诊断有意义。
3.淋巴管造影经足淋巴管造影对鉴别先天性或继发性肠淋巴管扩张有很大帮助。前者可见周围淋巴管发育不良和胸导管病变，造影剂滞留于腹膜后淋巴结，但肠系膜淋巴系统不充盈；后者造影剂可反流至扩张的肠系膜淋巴管，并溢出至肠腔或腹膜腔。
4.腹水检查有腹水者可作诊断性穿刺，查腹水细胞、蛋白质、乳糜微粒、酶、恶性细胞等。
需要排除的疾病
1肿瘤2慢性胰腺炎3糖尿病4肝脏本身疾病不能完全排除，且有脾亢，最好能行骨穿，查自身免疫性肝病等其他肝损诱因
回复 2楼：
我们科讨论过：也考虑过这方面的问题，但患者只是大便约2次/天，并无腹泻症状，苦于我院并无同位数标记白蛋白及大便检测白蛋白的技术，未能检测这方面的情况。低蛋白血症病因有以下几点：1营养摄入不足， 2消化吸收障碍，3蛋白质合成功能障碍， 4分解代谢加速， 5蛋白质丢失过多（胃肠、肾）；该患者虽然尿蛋白不高，但是要考虑白蛋白已经丢失太多了，现在没有多少再能够从肾丢失的可能性，最好是肾活检才能排除肾病综合症。能够引起胃肠道丢失蛋白的疾病有以下：巨大肥厚性胃炎，急性病毒性胃肠炎，过敏性胃炎，嗜酸粒细胞性胃肠炎，SLE，胶原性肠病，小肠淋巴管扩张，Whipple病，小肠细菌过度生长，糜烂性胃炎，炎症性肠病，胃肠道恶性肿瘤，淀粉样变，淋巴瘤，类癌综合症，硬化性肠系膜炎，肠系膜结核，特发性空肠回肠炎等，这病人血常规结果怎样？做了胃镜肠镜检查吗？
病例分析题一：
男性，
55
岁，胸骨后压榨性痛，伴恶心、呕吐
2
小时
患者于
2
小时前搬重物时突然感到胸骨后疼痛，压榨性，有濒死感，休息与口含
硝酸甘油均不能缓解，伴大汗、恶心，呕吐过两次，为胃内容物，二便正常。既往无高血压
和心绞痛病史，无药物过敏史，吸烟
20
余年，每天
1
包
查体：
T36.8
℃，
P100
次
/
分，
R20
次
/
分，
BP100/60mmHg
，急性痛苦病容，平卧
位，无皮疹和紫绀，浅表淋巴结未触及，巩膜不黄，颈软，颈静脉无怒张，心界不大，心率
100
次
/
分，有期前收缩
5-6
次
/
分，心尖部有
S4
，肺清无罗音，腹平软，肝脾未触及，下肢
不肿。
心电图示：
STV1-5
升高，
QRSV1-5
呈
Qr
型，
T
波倒置和室性早搏。
［分析］
一、诊断及诊断依据（
8
分）
（一）诊断：
冠心病
急性前壁心肌梗死
室性期前收缩
心功能Ⅰ级
（二）诊断依据：
1.
典型心绞痛而持续
2
小时不缓解，休息与口含硝酸甘油均无效，有吸烟史（危
险因素）
2.
心电图示急性前壁心肌梗死，室性期前收缩
3.
查体心叩不大，有期前收缩，心尖部有
S4
二、鉴别诊断（
5
分）
1.
夹层动脉瘤
2.
心绞痛
3.
急性心包炎
三、进一步检查（
4
分）
1.
继续心电图检查，观察其动态变化
2.
化验心肌酶谱
3.
凝血功能检查，以备溶栓抗凝治疗
4.
化验血脂、血糖、肾功
作者：广西壮族自治区南溪山医院张启芳 张海莲邱小芬
病例资料
患者女，34岁，因“腹胀、乏力1月余”于2011年9月19日入院。患者1个月前无明显诱因下出现上腹饱胀，餐后明显，伴纳差、乏力，偶有心悸、胸闷，无反酸、嗳气，无胸痛、气促，无腹泻，无尿少和浮肿。
2010年10月因“反复双下肢浮肿半年”于我院治疗，血常规：Hb 99 g/L，肝功能：白蛋白22.9 g/L，余正常；血钙1.68 mmol/L、血钾钠氯正常；HBsAg、HBeAb和HBcAb阳性，自身抗体均阴性，24 h尿蛋白定量、肾功能、血糖、心肌酶、血脂、甲状腺功能、ESR、血淀粉酶均正常，心电图、心脏彩超、平板运动试验无异常。
诊断考虑：①低蛋白血症；②乙型肝炎病毒携带。
予补充白蛋白和对症支持治疗后浮肿消退，复查白蛋白27.8 g/L。出院后仍有间歇上腹胀，呼气试验幽门螺杆菌（Hp）阳性，予以质子泵抑制剂（PPI）+铋剂+阿莫西林胶囊+克拉霉素7 d四联疗法，同时加强营养和服用蛋白粉治疗，症状稍缓解。
本次入院体格检查：生命体征正常，慢性病容，轻度贫血貌，神清，心肺无异常。腹平软，无压痛、反跳痛，肝脾未触及。下肢无浮肿。神经系统无异常。
肝功能：总蛋白41.5g/L，白蛋白23.5 g/L，球蛋白18 g/L；血常规：Hb 100 g/L，余正常；血清铁蛋白6.23 ng/mL，电解质、肾功能均正常，CEA、CAl9-9正常。
心电图和胸片无异常。
腹部B超：肝光点增粗。
上消化道钡餐检查：胃黏膜皱襞明显粗乱，部分呈环形以及网状改变，明显充盈缺损，胃壁欠柔软，蠕动和张力稍减弱（见图1）。
（图1 上消化道钡餐检查结果）
胃镜检查示：贲门、胃大部分黏膜肿胀、隆起，胃壁柔软，胃角和胃窦多发隆起呈息肉状或结节状，部分顶端糜烂（见图2），黏液湖混浊，吸取上层液体示混浊蛋清样。幽门受累变形、黏膜肿胀，球部大弯侧黏膜肿胀、隆起。
（图2 胃镜检查见胃窦多发息肉、顶端糜烂）
结肠镜：回肠末端多发小隆起；病理检查：回肠末端黏膜慢性炎。
胃液pH值为3.0，两次留取胃液后立即送检均为胃液黏稠呈胶冻样，无法离心，故未能行胃液生化检查。
CT平扫+增强检查：胃充盈好，大部分胃壁增厚，并见广泛分布、多发、大小不等的结节影向胃腔内突起，以胃窦明显，胃窦胃腔变窄，胃外壁尚光滑，后腹腔未见肿大淋巴结；增强扫描：胃壁不规则结节样影、软组织块影明显增强（见图3）；CT诊断：胃内多发结节样突起，考虑炎性增生或息肉可能性大，不除外淋巴瘤。
（图3 CT检查所见）
根据以上信息请大家讨论：该患者最可能的诊断是什么？还需进行哪些检查？可采取何种治疗方式？（诊断正确或分析思路清晰、有理有据者将酌情给予积分奖励）
答案公布
上消化道钡餐检查提示慢性肥厚性胃炎、胃多发息肉。
胃镜病理检查示胃窦中度慢性非萎缩性胃炎，胃角中-重度慢性非萎缩性胃炎伴息肉样增生。
骨髓细胞学检查：增生性骨髓象，内、外铁缺乏。
入院后予以Hp根除治疗（埃索美拉唑镁肠溶片+阿莫西林胶囊+呋喃唑酮片+果胶铋胶囊）和对症支持治疗（未输注白蛋白），上腹胀减轻。
复查肝功能：总蛋白54.1 g/L，白蛋白33.1 g/L，球蛋白21g/L；血常规Hb 104 g/L；
复查胃镜：贲门、胃角、胃体黏膜肿胀较第一次胃镜所见减轻；于胃窦、胃角、胃体大弯侧深挖活检，并在胃窦切除一直径约1.5 cm的息肉。
病理检查示：胃小凹增生、延长，伴有明显囊性扩张，并穿过黏膜肌层（见图4）；黏膜层增厚，炎症细胞浸润较轻，胃底腺主细胞和壁细胞相对较少，代之以黏液细胞化生，符合胃黏膜肥厚症。
(图4 本例患者病理检查图(HE染色×100) A胃窦；B胃体)
综合临床表现和辅助检查结果诊断为Ménétrier病。
患者不同意接受手术治疗，出院后接受护胃治疗，随访至今患者一般情况尚好，坚持工作，今年6月复查示：Hb 134 g/L，白蛋白31.5g/L，胃镜结果无明显变化。
讨论
Ménétrier病又称胃黏膜巨大肥厚症或肥厚性胃炎，病因尚未完全明确，可能与化学刺激、变态反应、食物因子、神经因子、细菌、病毒、寄生虫感染、免疫异常等有关。近年发现Ménétrier病可能与Hp感染有关，根除Hp可使症状缓解或治愈。
Ménétrier病常见于50岁以上男性，临床表现多样，包括消化不良、呕血、腹痛、腹泻、体重减轻，外周水肿伴嗜酸细胞增多、肺部感染以及血栓形成、肠道出血、低蛋白血症、低胃酸或无胃酸，该病缺乏特异性体征，可伴有上腹部压痛、浮肿、贫血。
内镜检查可见胃底、胃体黏膜皱襞巨大、曲折迂回呈脑回状，部分呈结节状或融合为息肉样隆起，大弯侧较明显，很少累及胃窦。组织学检查显示胃小凹增生、延长，伴明显囊性扩张，炎症细胞浸润不明显。因胃底腺主细胞和壁细胞相对减少，代之以黏液细胞化生，造成低胃酸分泌，由于血浆蛋白经增生的胃黏膜漏入胃腔，可造成低蛋白血症。
目前Ménétrier病的治疗尚无特殊措施，主要为对症支持治疗，胃黏膜糜烂、出血或溃疡者可用PPI和胃黏膜保护剂；频繁呕吐者可行胃肠减压；明显低蛋白血症和贫血者可适当补给人白蛋白和血浆；合并Hp需行根除治疗。
本例病例特点为：青年女性，以双下肢浮肿、严重低蛋白血症为主要表现，上腹胀症状轻，无肝、肾以及自身免疫病继发的低蛋白血症依据，胃镜见全胃黏膜充血水肿，以胃底部分和胃体小弯处明显，胃窦、胃角见多发息肉样或结节状隆起。
目前尚未见Ménétrier病合并胃窦多发息肉的报道，但可合并结肠多发息肉，本例患者未发现结肠息肉。除外Ménétrier病，嗜酸性胃炎、淋巴瘤、胃癌等均可造成胃黏膜粗大，胃镜检查无法区分上述疾病，因此需结合病史、组织学、胃液分析和影像学等检查。本例患者多次病理检查均不支持嗜酸性胃炎、淋巴瘤、胃癌的诊断，CT检查提示胃充盈可，上消化道造影示胃黏膜皱襞明显粗乱，胃液分析提示低胃酸，抗Hp治疗后白蛋白水平上升，复查胃镜未见明显改变。随诊半年余，患者病情稳定，生存质量尚好。（参考文献）
病例来源：张启芳,张海莲,邱小芬.Ménétrier病1例.胃肠病学.2013,18(9):574-575.