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Biomedica Diagnostic的血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种严重的闭塞性微血管“血栓性微血管病”,其特征是血小板计数低,微血管血栓,红细胞破碎,中枢神经系统疾病和肾脏并发症。ADAMTS13,也称为von Willebrand Factor(vWF)裂解蛋白酶,是一种锌金属蛋白酶,可在vWF的A2区域内裂解超大(UL)vWF多聚体。UL-vWF多聚体与血小板上的受体结合,诱导血小板聚集和血管内微血栓形成。研究表明,ADAMTS13活性低与TTP的诊断密切相关。评估ADAMTS13蛋白水平和ADAMTS13自身抗体的存在可全面概述患者,确定患者的状况是先天性还是获得性TTP。