1. A major modification of Wiederschain et al. 1992.Clin Chim Acta 1992, 205: 87-96. 2. Reliable pre- and postnatal enzyme analysis for Krabbe disease,using a fluorogenic substrate for galactocerebrosidase.van Diggelen et al., manuscript in preparation MOSCERDAM底物是新型溶酶体酶底物的先锋,产品可以方便、简单的检测相关的溶酶体贮积病。Moscerdam底物使用荧光方法检测溶酶体酶,替代传统、繁琐的使用放射性标记底物的溶酶体酶检测方法。 Moscerdam底物不仅化学纯度高,而且生化纯度更高。酶的实验室实践表明,化学纯度并不总能保证最佳性能的酶检测。微量的杂质(小于1%)会严重损害结果。所有的Moscerdam底物都已经使用来源于溶酶体贮存病患者的成纤维细胞进行测试。这种生化测试是保证稳定、高质量底物的唯一途径。