热心细致的服务态度打造温暖亲切的购物氛围，有任何问题欢迎随时联系我们！

苏州蚂蚁淘生物科技有限公司

SuZhouebiomall BIOLOGicalTechnologyCo.,Ltd.

总部地址:苏州园区星湖街218号苏州生物医药产业园一期（生物纳米园）A4-216

服务热线:4000-520-616（限工作日9:00-18:00）

固话：

手机：18915418616

QQ：3507623898、3464842061、1570468124

传真:

Email:info@ebiomall.com

阵发性睡眠性血红蛋白尿症 (paroxysmal nocturnal hemoglobinuria，PNH) 是由于体细胞的磷脂酰肌醇聚糖互补组A（phosphotidyl inositol glycan complementation group A, PIG-A）基因突变造成的后天获得性造血干细胞克隆性疾病。病人的血管内溶血发生与睡眠呈现一定的时间相关性，因此得名。

PNH是一种由于一种或几种造血干细胞X染色体上PIG-A基因突变使糖基磷脂酰肌醇（glycosyl phosphatidylinositol，GPI）I的合成受阻。导致由GPI锚链在细胞膜上的一组膜蛋白丢失，GPI锚链接蛋白包括：①补体调节蛋白，如衰变加速因子（CD55）、膜攻击复合物抑制因子（CD59）、补体C8结合蛋白及膜辅助蛋白（MCP）；②粘附分子，如CD58、CD48、CD67、CD67；③酶类，如CD73；④受体类，如CD16、CD14；⑤血型抗原。

GPI接连的抗原多种，也造成对PNH细胞生物学行为解释的复杂性，但两个GPI锚蛋白——CD55、CD59，由于其对补体调节中的重要作用，始终在PNH发病机制、临床表现、诊断和治疗中被紧密关注。CD55、CD59在造血细胞膜表面普遍表达。CD55是细胞膜上的C3转化酶衰变加速因子，通过调节C3和C5补体蛋白转化酶调控早期补体级联反应。CD59又被称为反应性膜攻击复合物抑制剂，可以阻止补体C9掺入C5b-8复合物中，而阻止膜攻击单位形成，达到抑制补体终末攻击反应的作用。CD55和CD59在细胞膜上完全或者部分缺失，使得补体系统活化后不能有效被抑制，引发红细胞被补体损伤，血管内溶血，释放游离血红蛋白，血栓形成和脏器功能损伤。

流式细胞术检测FLARE、CD55、CD59：气单胞菌溶素前体变异体（FLARE）通过与细胞膜上的GPI蛋白特异性结合，把PNH细胞（GPI-）和正常细胞（GPI+）区分开来。以流式细胞术结合FLARE诊断PNH既敏感又特异，通过对粒细胞和单核细胞分析能准确确定PNH克隆规模，且不受溶血和输血影响。以流式细胞术检测CD59-红细胞，根据缺失CD59的程度区分出对补体敏感程度不同的红细胞群：I型，正常；II型，部分缺失；III型，完全缺失。目前流式细胞技术技术是诊断PNH的金标准。

其他PNH研究，如补体C8结合蛋白及膜辅助蛋白（MCP）；粘附分子CD58、CD48、CD67、CD67；酶类，CD73；受体类，如CD16、CD14；嘉美公司均有相关产品，如有需要，随时联系订购。

Cedarlanelabs品牌CL20111K抗体中英文说明书

欢迎广大客户咨询订货，在线QQ：3507623898（点击即可添加QQ好友咨询）

4000-520-616

苏州蚂蚁淘生物科技有限公司是cedarlanelabs品牌特约代理商，提供cedarlanelabs所有产品，质量保证，货号型号齐全

CEDARLANELABORATORIESLimited公司是一个美国和加拿大的跨国公司，专业提供高品质生命科学研究之相关产品。Cedarlane是世界上zui专业规模zui大的淋巴细胞分离液生产厂家之一,同时Cedarlane公司还是人和动物的补体专业生产厂家,并提供数千种抗体.

Cedarlane公司Lympholyte淋巴细胞分离液

  Cedarlane淋巴细胞分离液以离心方式分离活淋巴细胞。产品为无菌液体包装。能除去红细胞和死细胞。

 Lympholyte-Mammal含有葡聚糖，它能加速红细胞皱缩沉淀，因此有助于提高对淋巴细胞分离效果，该产品适用于大多数哺乳动物细胞、包括人淋巴细胞，但Lympholyte-H对人淋巴细胞更为有效。

cedarlanelabs品牌CL20111K抗体中英文说明书

Anti-HumanProthrombin(FactorII),Aff.Pur./HRPO(PairedAbs)

    苏州蚂蚁淘生物科技有限公司是一家经营医药标准品、化工环境标准品、高端试剂的专业公司，是全球领先科研方案的专业供应商。

　　自成立以来，公司坚持以“保障客户利益是我们的第一追求”为经营宗旨，发展成为全球多个高端标准品公司国内总代理和授权代理商，能提供超过100000种的有机和无机标准品或试剂，产品涉及药企，科研单位，检测机构，工厂实验室和高校等绝大部分科研单位；同时提供优质的咨询服务，实力雄厚。

　　公司以代理经营为主，代理20多个国外知名品牌的标准品、对照品，高端化学试剂，包括欧标EP,欧盟IRMM,日标JP,印度标IP,加拿大TRC,TLC,MC,英国BP,LGC,NIBSC,美国NIST,ChromaDex,美国Zyagen,挪威Chiron等。